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quinta-feira, 4 de abril de 2013

Cardiomiopatias

Introdução
  • Cardiomiopatia é um grupo de doenças caracterizadas pelo acometimento primário do miocárdio, levando a sua disfunção.

  • Cardiopatia é um grupo de doenças que secundariamente causam disfunção cardíaca: HAS, valvulopatias, shunts, IAM.

  • 3 tipos fisiopatológicos de cardiomiopatias:
    • Dilatada.
    • Hipertrófica:
      • Excêntrica.
      • Concêntrica.
    • Restritiva.
Cardiomiopatia Dilatada
  • Doença primária do miocárdio, com evolução crônica levando a disfunção SISTÓLICA!
  • Consequência: dilatação ventricular.
  • Acometimento mais comum do VE.
  • Mais tarde haverá envolvimento do VD.
  • Etiologias:
    • Cardiomiopatia dilatada idiopática.
    • Cardiomiopatia dilatada secundária: inflamatória (miocardites), tóxica (drogas), metabólica, infiltrativa, fibrino-degenerativa, sepse, auto-imunes.
    • DOENÇA DE CHAGAS.
    • Miocardiopatia Alcoólica.
    • Miocardite viral: Cocksackie B.
    • Cardiomiopatia peri-parto.
    • Cardiomiopatia diabética.
    • Cardiomiopatia relacionada ao HIV, Colagenoses (LES), Hipo/hipertireoidismo, Sd. de Cushing, Feocromocitomas, Carências Nutricionais, Alterações eletrolíticas.
    • Amiloidose, hemocromatose, sarcoidose.
Clínica
  • Assintomáticos por muitos anos.
  • Sintomáticos: Insuf. VD, Insuf. VE ou Insuf. Biventricular.
  • Dor torácica: mesmo sem envolvimento arterial.
  • Dispnéia, ortopnéia.
  • Fadiga, cansaço e astenia.
  • Ictus de VE desviado para esquerda e para baixo.
  • B1 hipofonética.
  • Presença de B4.
  • Sopro sistólico mitral, irradiando para axila.
  • Presença de B3 e desdobramento paradoxal da B2.
  • Pulso filiforme.
  • Hipertensão pulmonar secundária sobrecarregando VD.
  • Insuf. VD: Turgência jugular, Hepatomegalia congestiva, Ascite + Edema de MMIIs, ictus de VD com B3 ou B4, sopro sistólico em foco tricúspide.
Complicações
  • Fibrose ventricular heterogênea.
  • Estiramento de fibras devido à dilatação.
  • Taquiarritmias atriais e ventriculares.
  • Extrassístoles supraventriculares.
  • FA e Flutter.
  • Extrassístoles ventriculares (90%).
  • Taqui Ventricular Não Sustentada (40%).
  • Tromboembolismo: AVEi, Infarto mesentérico, TEP.
  • Bloqueio de ramos:
    • Doença de Chagas: BAVT com bradiarritmia + óbito por assistolia.
Exames Complementares
  • ECG:
    • Sobrecarga atrial E, amputação da onda R em precordiais, Q patológica, Bloqueio de Ramos, Sobrecarga VE.
  • RX Tórax:
    • Cardiomegalia: ponta do VE mergulha no diafragma.
    • Linhas B de Kerley.
    • Derrame pleural é comum na Insuf. Biventricular.
  • Eco:
    • Diâmetro Sistólico Final > 3,7cm.
    • Diâmetro Diastólico Final > 5,7cm.
    • FE < 55% ou menos...
    • Avalia trombos intracavitários, insuficiência mitral e ou tricúspide, hipertrofia ventricular...
  • CATE:
    • Coronariopatias ???
  • Biópsia Endomiocárdica.
Tratamento
  • Controle da Insuficiência Cardíaca Sistólica!
  • IECA, Espironolactona, Digitálicos, b-bloq (carvedilol e metoprolol).
  • Beta-bloq: fazem up-regulation dos receptores beta 1 cardíacos.
  • Abordagem às arritmias.
  • Amiodarona é o único antiarrítmico indicado!
  • Cirurgia.
  • Transplante Cardíaco.
  • Cardiomiopatia Hipertrófica
    Introdução
    • Aumento da massa devido ao aumento de células miocárdicas.
    • Tanto os átrios quanto os ventrículos podem estar aumentados.
    • Há 2 tipos:
      • Excêntrica:
        • Aumento da cavidade ventricular associado a maior espessura do miocárdio.
        • Consequente a SOBRECARGAS VOLUMÉTRICAS crônicas.
        • Regurgitações valvares, comunicações intracardíacas, atletas (aeróbicos).
      • Concêntrica:
        • Redução da cavidade ventricular associado a maior espessura do miocárdio.
        • Consequente a SOBRECARGAS PRESSÓRICAS.
        • Estenose aórtica, tricúspide, HAS, Hipertensão Pulmonar, atletas (anaeróbicos).
    Introdução
    • Cardiomiopatia hipertrófica é uma doença primária do miocárdio caracterizada por uma "inexplicada" hipertrofia ventricular concêntrica, geralmente acometendo o VE, associada a função sistólica hiperdinâmica!
      • HAS.
      • Estenose aórtica.
    Patologia e Classificação
    • Local mais acometido: VE.
    • Pode acometer átrios D e E.
    • Classificação:
      • Hipertrofia Simétrica.
      • Hipertrofia Septal Assimétrica.
        • Podem apresentar (30%): Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva (estenose subaórtica) = obstrução à ejeção sistólica.
      • Hipertrofia Apical Assimétrica (forma de Yamagushi).
        • Comum em japoneses.
    Clínica
    • Assintomáticos (maioria dos casos): achado em "check-up", ictus propulsivo, B4 ou sopro sistólico.
    • Sintomáticos:
      • Dispnéia de esforço (congestão pulmonar).
      • Angina pectoris (isquemia miocárdica).
      • Síncope e Pré-Síncope (baixo débito).
      • Fadiga muscular (baixo débito).
    • Exame Físico:
      • Ictus propulsivo de VE, localizado e sustentado.
      • Presença de B4.
      • Desdobramento paradoxal de B2.
      • Sopro sistólico (focos: mitral, tricúspide e aórtico acessório).
    Diagnóstico Diferencial
    • HAS.
    • Estenose Aórtica.
    • Coração do Atleta.
    Exames Complementares
    • ECG:
      • Aumento da amplitude de R nas precordiais esquerdas, aumento de S nas precordiais direitas, padrão Strain nas precordiais esquerdas, D1 e aVL.
      • Q patológicas (40%) devido à hipertrofia septal.
      • Bloqueio de ramo E, hemibloqueio esquerdo ântero-superior, extrassístoles ventriculares ou supraventriculares, FA.
    • Raio X Tórax:
      • Geralmente inalterado.
    • ECO:
      • HVE concêntrica, diâmetros de VE reduzidos, VE hipercontrátil, diâmetro de AE aumentado.
      • Obstrução subaórtica sistólica.
    Prognóstico
    • Principal complicação: morte súbita!
      • Mais comum em jovens.
      • História familiar de HVE.
      • TV sustentada prévia.
      • Síncope em < 30 anos.
    • Taquiarritmias ventriculares.
    • FV.
    • Podem evoluir para miocardiopatia dilatada (> 65 anos).
    Tratamento
    • Controle dos sintomas e prevenção à morte súbita.
    • Beta-bloqueadores e verapamil.
    • Beta-bloqueadores:
      • Reduzem os sintomas em 2/3 dos casos.
    • Verapamil:
      • Inotrópico negativo e bradicardizante.
      • Melhora o relaxamento ventricular.
      • Boa opção aos beta-bloqueadores.
    • Arritmias:
      • Amiodarona.
    • Marca-passo DDD:
      • Indicado em pacientes com miocardiopatia hipertrófica concêntrica obstrutiva que não respondem às medicações.
    • Cirurgia:
      • Ressecção de uma "fatia" do ventrículo: ventriculomiectomia.
      • Embolização alcoólica do septo: solução alcoólica em ramo septal da DA.
    Cardiomiopatia Restritiva
    Introdução
    • Definição: doença primária do miocárdio, levando à redução da complacência e disfunção DIASTÓLICA, sem comprometimento importante da função sistólica!!
    • Ventrículos normais, diminuídos ou discretamente aumentados.
    • Átrios estão aumentados.
    • Tipo mais raro de miocardiopatia (nas ICCs <1%).
    Etimologia
    • Idiopática.
    • Doenças Infiltrativas:
      • Amiloidose (infiltrado de proteína amilóide – vermelho do congo)
      • Hemocromatose (depósito de siderina nos miócitos)
      • Sarcoidose (infiltrado granulomatoso não caseoso)
      • Glicogenoses (depósito de glicogênio nos miócitos)
      • Metástases (carcinomas ou linfomas)
    • Doenças Fibróticas:
      • Cardiomiopatia actínica (Radioterapia)
      • Síndrome carcinóide
      • Rejeição a transplantes cardíacos
      • Cardiomiopatia restritiva idiopática
    Clínica
    • Grau de comprometimento determina os sintomas.
    • Assintomáticas.
    • Sintomáticas:
      • Síndromes de Baixo Débito.
      • Síndrome Congestiva.
    • Dispnéia aos esforços.
    • Ortopnéia e Dispnéia Paroxística Noturna.
    • Edema de MMIIs e Volume Abdominal (ascite).
    • Fadiga muscular, tonturas, astenia.
    • Turgência jugular, derrame pleural à D, hepatomegalia, estertores.
    • B3 e B4 são comuns.
    Complicações
    • Bloqueios sinusais, AV, de ramos.
    • Taquiarritmias atriais e ventriculares.
    • Trombo mural, AVEi, infarto mesentérico, TEP.
    • Endocardite bacteriana.
    Exames Complementares
    • ECG:
      • Baixa voltagem do QRS e distúrbio de condução.
    • Raio X de Tórax:
      • Aumento isolado do AD.
      • Congestão veno-capilar pulmonar.
      • Linhas B de Kerley.
    • ECO: exame de escolha!
      • Espessamento VE e ou VD.
      • Disfunção diastólica com preservação da sistólica.
      • Átrios aumentados com ventrículos normais são MUITO sugestivos.
      • Aneurisma ventricular: sugere sarcoidose.
    • TC e RM:
      • Útil nos diagnósticos diferenciais.
    • CATE.
    • Biópsia Endocárdica.
    Tratamento
    • Redução da pré-carga: diuréticos e nitratos.
    • IECA e digitálicos não possuem benefícios.
    • FA: cardioversão e anticoagulação.
    • Amiloidose associada ao mieloma múltiplo: corticosteróides.
    • Sarcoidose: corticosteróides.
    • Hemocromatose: desferoxamina.
    • Cirurgia: ressecção do miocárdio fibrótico.
    • Transplante cardíaco.

    Endocardite infecciosa

    Definição
    • É o acometimento infeccioso do endocárdio, causado por bactérias (>95% da vezes) ou fungos;
    • Endocárdio valvar, endocárdio das comunicações interventriculares, aorta com coarctação e próteses valvares;
    Classificação
    • Tempo de evolução
      • Aguda
        • Quadro exuberante;
        • Maior lesão tecidual;
        • Complicações precoces
    • Agente infectante
      • Endocardite pelo Staphylococcus aureus;
    • Subaguda:
      • Baixa virulência,
      • Insidiosa
        • Endocardite pelo Streptoccocus viridans.
    Epidemiologia
    • EI é menos freqüente em crianças do que em adultos;
    • Países desenvolvidos:
      • Responsável por 1 em cada 1300-2000 internações pediátricas anualmente;
      • Aumento da incidência em crianças com alteração da epidemiologia:
        • melhora na sobrevida dos pacientes com cardiopatia congênita complexa;
        • técnicas cirúrgicas cada vez mais inovadoras;
        • a expansão da assistência neonatal para crianças mais jovens e menores;
        • uso mais freqüente de cateteres venosos centrais;
    • No Brasil:
      • O maior percentual encontra-se na faixa etária entre 11 e 30 anos;
      • A doença reumática é responsável pela maioria dos casos de endocardite bacteriana em crianças;
      • As cardiopatias congênitas predominam em pacientes menores que 10 anos;
    Etiologia
    • Estreptococcus do grupo viridans:
      • S. mutans, S. mitis, S. intermedius e S. sanguis;
      • Mais comum na endocardite infecciosa (EI) comunitária em valvas nativas;
      • Normalmente habita orofaringe;
      • Instalação subaguda ou aguda.
    • Staphylococcus aureus:
      • Mais comum nas EI associadas ao uso de drogas endovenosas (60% dos casos);
      • Apresenta febre elevada e progressão rápida da EI;
      • Principal agente de endocardite aguda em valva nativa.
    • Enterococos:
      • 15% de todos os casos de Endocardite Infecciosa (EI);
      • Estão relacionadas a infecções ou manipulação do trato urinário;
      • Enterococcus faecalis e Enterococcus faecium;
      • Segundo agente causador de endocardite subaguda.
    • Estafilococos coagulase-negativos:
      • Mais importante na EI de prótese valvar;
      • Apresentação geralmente subaguda.
    • Grupo HACEK:
      • Haemophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens e espécies de Kingella;
      • Responsável por 5% dos casos de endocardite;
      • Agente causador de EI subaguda em valvas nativas e EI em valvas protéticas;
      • Podem ser necessários 14 a 21 dias para crescerem em hemoculturas.
    • Fungos:
      • Aspergillus e Candida spp;
      • Uso de drogas intravenosas;
      • Cirurgia cardíaca recente;
      • Cateteres vasculares de uso prolongado.
    • Outros estreptococos:
      • Estreptococos do grupo A (raro), grupo B e grupo D (E. bovis)
    • Outras bactérias Gram negativas:
      • P. aeruginosa, E coli, Klebsiela-Enterobacter sp e Salmonella sp, Serratia marcescens, Neisseria gonorrhoeae.
    Principais agentes infecciosos quanto ao tipo de valva acometida
      EVN EPV - Precoce (< 2m) EPV - INtermediária (2m a 12m) EPV - tardia (< 12m)
      Streptococcus viridans Estafilococo coagulase -negativo Estafilococo coagulase-negativo Estreptococo
      S. aureus S. aureus Enterococos S. aureus
      Enterococos Enterococos S. aureus Estafilococo coagulase-negativo
      HACEK Fungos Fungos Enterococos
    • EVN: Endocardite de Valva Nativa
    • EPV: Endocardite de Prótese Valvar
    Patogênese e Fisiopatologia
    • Lesão endotelial
      (principalmente conseqüente à lesão de jato em valvopatias e cardiopatias congênitas)
      • Deposição de plaquetas e fibrina
        • Endocardite trombótica estéril
          • Bacteremia
            • Formação de vegetação infecciosa
              • Crescimento da vegetação
    Quadro Clínico
    • Febre – 95%; Sopro – 85%
    • Sintomas inespecíficos:
      • Fraqueza, emagrecimento, mialgias, artralgias, artrites e dores lombares;
    • Fenômenos embólicos:
      • Petéquias, nódulos de Osler, lesões de Janeway e hemorragias subungueais, manchas de Roth;
    • Esplenomegalia;
    • Anormalidades neurológicas;
    • Sintomas de insuficiência cardíaca congestiva.
    Manisfestações Clínicas
    • Petéquias
    • Nódulos de Osler
    • Lesões de Janeway
    • Hemorragia subungueal
    • Manchas de Roth
    Diagnóstico
    • Clínico:
      • Sopro cardíaco e Febre;
    • Exames Laboratoriais de Rotina;
    • Hemocultura;
    • Eco cardiograma;
    • Radiologia;
    • Eletrocardiograma;
    • Definitivo:
      • encontro de microorganismos na vegetação ou estudo patológico.
    Tratamento
    • Drogas por via intravenosa;
    • Doses altas (garantindo níveis séricos bastante superiores ao MIC);
    • Terapia com duração prolongada;
    • Início da antibioticoterapia:
      • Endocardite Aguda: logo após as 3 primeiras amostras.
      • Endocardite Subaguda: após o resultado das hemoculturas.
    • Antibioticoterapia Empírica:
      • Endocardite Aguda (não usuários de drogas IV):
        • Oxacilina 2g de 4/4h + Gentamicina 1mg/Kg de 8/8h;
      • Endocardite Aguda (usuários de drogas IV):
        • Vancomicina 1g 12/12h + Gentamicina 1mg/Kg 8/8h;
      • Endocardite Subaguda:
        • Penicilina G cristalina 4 milhões UI de 4/4h + Gentamicina 1mg/Kg de 8/8h;
      • Endocardite de Valva Protética (Precoce):
        • Vancomicina 1g 12/12h + Gentamicina 1mg/Kg 8/8h;
    Tratamento Empírico
    • EI em válvula nativa, adquirida na comunidade ou pós operatório tardio (> 60 d)

      Tratado de Pediatria,2007
    • EI nosocomial associado a cateter ou pós-operatório precoce:

      Tratado de Pediatria,2007
    • Estreptococos sensíveis à penicilina (CIM < 0,1 mcg/ml):

      Tratado de Pediatria,2007
      * Ainda há pouca experiência na população pediátrica no esquema de dose única diária.
      Obs1.: no caso de CIM > 0,1 mcg/ml, sempre adicionar gentamicina.
      Obs2.: para alérgicos à penicilina, vancomicina + gentamicina.
    • Enterococos:
    • Estafilococos sensíveis à oxacilina:

      Tratado de Pediatria,2007
      * Com ou sem rifampicina.
      Tratado de Pediatria,2007
      * Com ou sem rifampicina.
    Tratamento - El fúngica
    • Metanálise tratamento clínico vs. cirúrgico:
      • Monoterapia fúngica s/ associação com cirurgia
      • Dois ou mais agentes fúngicos s/ cirurgia
      • Intervenção cirúrgica adjuvante
    • Nenhum estudo randomizado foi conduzido utilizando novos agentes antifúngicos.
      Candida Endocarditis, 2008.
    Tratamento
    • Outras bactérias Gram negativas (enterobactérias):
      • Basear-se no antibiograma; tempo de tto > 6 semanas;
    Indicações Cirúrgicas
    • Hemoculturas positivas após 1 semana de ATB;
    • Abscesso na valva ou no miocárdio;
    • Um ou mais eventos embólicos importantes durante as primeiras 2 semanas de tratamento;
    • Ruptura dos folhetos ou cordas valvares, ruptura do seio da aorta e do septo interventricular, ou insuficiência valvar aguda com ICC intratável.
    Profilaxia
    • Atividades cotidianas causam bacteremia numa proporção tão ou mais significativa que os procedimentos dentários
    • Apenas 5% das endocardites seriam prevenidas com a profilaxia
    • Higiene oral
    • Lesões de alto risco que não merecem profilaxia segundo o Guideline 2007
      • Ducto arterioso patente;
      • Regurgitação Aórtica;
      • Estenose Aórtica;
      • Regurgitação Mitral;
      • Dupla lesão mitral;
      • Comunicações interventriculares (CIV)
      • Coarctação da aorta.
    • Procedimentos com recomendação de profilaxia no Guideline 2007
      • Procedimentos odontológicos com grande manipulação do tecido gengival;
      • Manipulação da região periapical dos dentes;
      • Procedimento oral com perfuração da mucosa orofaríngea (cirurgias do trato respiratório alto).
    • Outros procedimentos com indicação de profilaxia
      • Cateterismo vesical na vigência de infecção*
      • Parto vaginal complicado por infecção*
      • Drenagem de tecido infectado*
    • Procedimentos em que a profilaxia não é recomendada no Guideline 2007
      • Procedimentos dentários que não causem sangramento;
      • Injeção intraoral ou anestesia local;
      • Queda de dente descíduo;
      • Timpanotomia, mesmo com tubo;
      • Entubação endotraqueal;
      • Cateterismo cardíaco;
    • Procedimentos em que a profilaxia não é recomendada no Guideline 2007, mesmo em pacientes de alto risco
      • Cesareana , parto vaginal não complicado, DIU e procedimentos de esterilização - desde que sem infecção*
      • Cateterismo vesical na ausência de infecção*
      • Broncoscopia com tubo flexível*
      • Endoscopia gastrointestinal com ou sem biopsia*
    • Regime "standart"de profilaxia
      • Procedimentos dentários, orais e trato respiratório superior
        • Amoxacilina, 2,0 g VO (adultos) 50mg/Kg (crianças) em dose única;
      • Droga alternativa no caso de hipersensibilidade
        • Cefalexina,  2,0 g VO (adultos) 50mg/Kg (crianças) em dose única;
        • Clindamicina 600mg VO (adultos) 20mg/Kg (crianças) em dose única, Azitromicina ou Claritromicina 500mg VO (adultos) 15mg/Kg (crianças) em dose única 1 hora antes do procedimento.
    • Regime de profilaxia "standart" parenteral
      • Indicado quando a via oral não é disponivel
        • Ampicilina, 50mg/kg IM ou IV;
      • Droga alternativa no caso de hipersensibilidade
        • Clindamicina 20mg/kg EV 30 minutos a 1 hora antes do procedimento;
        • Cefazolina ou Ceftriaxone 50mg/kg IM ou IV.
    • Administrar a dose a partir de 2 horas antes do procedimento
      • ideal entre 30 minutos e 1 hora de  antecedência;
      • pode ser administrada até 2 horas após o procedimento.