MIASTENIA GRAVIS

    A quantidade de acetilcolina liberada na transmissão neuromuscular é insuficiente para a contração muscular esquelética normal. A doença caracteriza-se por uma fraqueza muscular severa, com fadiga dos músculos voluntários, tipicamente dos músculos faciais levando à morte por parada diafragmática.
    A Miastenia Gravis (MG) é uma doença auto-imune. São produzidos anticorpos contra os receptores de acetilcolina nas junções neuromusculares (receptores nicotínicos). Os tratamentos para Miastenia envolvem drogas que inibem a ação da acetilcolinesterase (AChE) aumentando assim a vida útil das moléculas de acetilcolina – podemos citar os carbamatos e aminas quartenárias. A supressão do sistema imune também pode ser utilizada.

Timectomia e Miastenia Gravis

    A Miastenia Gravis está diretamente relacionada ao aumento do timo: cerca de 10% dos pacientes com MG, possuem um tumor no timo (timoma). Desde 1940, a MG tem sido tratada com a remoção cirúrgica da glândula (timectomia). Em geral a timectomia é realizada em pacientes com idade abaixo de 60 anos, com sintomas classificados como moderados a graves e em quem se suspeite do tumor.
    A tomografia computadorizada (CT) ou uma ressonância magnética podem detectar anormalidades no timo como, por exemplo, a presença de um tumor.
    A exata relação entre a Miastenia Gravis e o timo ainda não é conhecida. Os pesquisadores acreditam que o timo dá “instruções incorretas”, ocorrendo assim, a produção de anticorpos contra seus próprios receptores de acetilcolina.
    Algumas vezes, para um preparo pré-cirúrgico, é ministrada uma terapia de imunoglobulina intra-venosa.
    A resposta da timectomia é variável: cerca de 30% dos pacientes têm uma completa remissão podendo suspender o uso de drogas enquanto outros 50% apresentam uma significante melhora.

Tratamento medicamentoso

    O brometo de pirodostigmina é um agente anticolinesterásico usado no tratamento sintomático da Miastenia Gravis (Mestinon®). Nos Estados Unidos o Mestinon é produzido em tabletes de 60mg e 180mg, sendo disponíveis também apresentações injetáveis.
    O medicamento previne a degradação de acetilcolina nas junções neuromusculares. A acetilcolina viaja através dos espaços das fibras musculares para as junções neuromusculares, atuando em muitos receptores. A contração muscular é ativada pelo contacto da acetilcolina com seus receptores. O Mestinon faz com que mais acetilcolina permaneça nas junções neuromusculares, mantendo ativados mais receptores. Por sua vez, o músculo fica mais rígido, o que resulta em maior poder de contração e menos sintomas da doença. Deve ficar claro que o brometo de piridostigmina não cura a Miastenia Gravis, mas ajuda a diminuir seus sintomas.

Alerta sobre drogas

    Algumas drogas devem ser evitadas ou usadas com cuidado no caso de Miastenia Gravis:
  D-penicilamina e Alfa-interferon não devem ser usados em pacientes miastênicos, já que podem causar, eles próprios, MG.
  O uso das drogas abaixo aumenta os sintomas desenvolvidos pela MG e, portanto, devem ser usadas em doses bem controladas e sempre observando-se cuidadosamente os sintomas após seu uso:
    Agentes de bloqueio neuromuscular como a succinilcolina e vecurônio.
    Quinina, quinidina e procainamida devem ser evitadas.
    Antibióticos selecionados, particularmente aminoglicosídeos e ciprofloxacina.
    Beta-bloqueadores: propranolol e timolol.
    Bloqueadores do canal de cálcio.
    Agentes de contrastes iodados.
    Sempre que uma nova droga tiver que ser ministrada, o médico deve estar ciente de que o paciente é portador de MG.

Qual é o prognóstico ?

    Atualmente, a Miastenia Gravis pode ser controlada com medicamentos como a neostigmina e a piridostigmina. Drogas imunosupressoras como, por exemplo, a prednisona, ciclosporina e azatioprina podem ser administradas.
    Esta terapêutica tem dado bons resultados, podendo o paciente retomar uma vida saudável após o tratamento, podendo até chegar à retirada de todas as drogas até então ministradas.