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quinta-feira, 4 de abril de 2013

Cardiomiopatias

Introdução
  • Cardiomiopatia é um grupo de doenças caracterizadas pelo acometimento primário do miocárdio, levando a sua disfunção.

  • Cardiopatia é um grupo de doenças que secundariamente causam disfunção cardíaca: HAS, valvulopatias, shunts, IAM.

  • 3 tipos fisiopatológicos de cardiomiopatias:
    • Dilatada.
    • Hipertrófica:
      • Excêntrica.
      • Concêntrica.
    • Restritiva.
Cardiomiopatia Dilatada
  • Doença primária do miocárdio, com evolução crônica levando a disfunção SISTÓLICA!
  • Consequência: dilatação ventricular.
  • Acometimento mais comum do VE.
  • Mais tarde haverá envolvimento do VD.
  • Etiologias:
    • Cardiomiopatia dilatada idiopática.
    • Cardiomiopatia dilatada secundária: inflamatória (miocardites), tóxica (drogas), metabólica, infiltrativa, fibrino-degenerativa, sepse, auto-imunes.
    • DOENÇA DE CHAGAS.
    • Miocardiopatia Alcoólica.
    • Miocardite viral: Cocksackie B.
    • Cardiomiopatia peri-parto.
    • Cardiomiopatia diabética.
    • Cardiomiopatia relacionada ao HIV, Colagenoses (LES), Hipo/hipertireoidismo, Sd. de Cushing, Feocromocitomas, Carências Nutricionais, Alterações eletrolíticas.
    • Amiloidose, hemocromatose, sarcoidose.
Clínica
  • Assintomáticos por muitos anos.
  • Sintomáticos: Insuf. VD, Insuf. VE ou Insuf. Biventricular.
  • Dor torácica: mesmo sem envolvimento arterial.
  • Dispnéia, ortopnéia.
  • Fadiga, cansaço e astenia.
  • Ictus de VE desviado para esquerda e para baixo.
  • B1 hipofonética.
  • Presença de B4.
  • Sopro sistólico mitral, irradiando para axila.
  • Presença de B3 e desdobramento paradoxal da B2.
  • Pulso filiforme.
  • Hipertensão pulmonar secundária sobrecarregando VD.
  • Insuf. VD: Turgência jugular, Hepatomegalia congestiva, Ascite + Edema de MMIIs, ictus de VD com B3 ou B4, sopro sistólico em foco tricúspide.
Complicações
  • Fibrose ventricular heterogênea.
  • Estiramento de fibras devido à dilatação.
  • Taquiarritmias atriais e ventriculares.
  • Extrassístoles supraventriculares.
  • FA e Flutter.
  • Extrassístoles ventriculares (90%).
  • Taqui Ventricular Não Sustentada (40%).
  • Tromboembolismo: AVEi, Infarto mesentérico, TEP.
  • Bloqueio de ramos:
    • Doença de Chagas: BAVT com bradiarritmia + óbito por assistolia.
Exames Complementares
  • ECG:
    • Sobrecarga atrial E, amputação da onda R em precordiais, Q patológica, Bloqueio de Ramos, Sobrecarga VE.
  • RX Tórax:
    • Cardiomegalia: ponta do VE mergulha no diafragma.
    • Linhas B de Kerley.
    • Derrame pleural é comum na Insuf. Biventricular.
  • Eco:
    • Diâmetro Sistólico Final > 3,7cm.
    • Diâmetro Diastólico Final > 5,7cm.
    • FE < 55% ou menos...
    • Avalia trombos intracavitários, insuficiência mitral e ou tricúspide, hipertrofia ventricular...
  • CATE:
    • Coronariopatias ???
  • Biópsia Endomiocárdica.
Tratamento
  • Controle da Insuficiência Cardíaca Sistólica!
  • IECA, Espironolactona, Digitálicos, b-bloq (carvedilol e metoprolol).
  • Beta-bloq: fazem up-regulation dos receptores beta 1 cardíacos.
  • Abordagem às arritmias.
  • Amiodarona é o único antiarrítmico indicado!
  • Cirurgia.
  • Transplante Cardíaco.
  • Cardiomiopatia Hipertrófica
    Introdução
    • Aumento da massa devido ao aumento de células miocárdicas.
    • Tanto os átrios quanto os ventrículos podem estar aumentados.
    • Há 2 tipos:
      • Excêntrica:
        • Aumento da cavidade ventricular associado a maior espessura do miocárdio.
        • Consequente a SOBRECARGAS VOLUMÉTRICAS crônicas.
        • Regurgitações valvares, comunicações intracardíacas, atletas (aeróbicos).
      • Concêntrica:
        • Redução da cavidade ventricular associado a maior espessura do miocárdio.
        • Consequente a SOBRECARGAS PRESSÓRICAS.
        • Estenose aórtica, tricúspide, HAS, Hipertensão Pulmonar, atletas (anaeróbicos).
    Introdução
    • Cardiomiopatia hipertrófica é uma doença primária do miocárdio caracterizada por uma "inexplicada" hipertrofia ventricular concêntrica, geralmente acometendo o VE, associada a função sistólica hiperdinâmica!
      • HAS.
      • Estenose aórtica.
    Patologia e Classificação
    • Local mais acometido: VE.
    • Pode acometer átrios D e E.
    • Classificação:
      • Hipertrofia Simétrica.
      • Hipertrofia Septal Assimétrica.
        • Podem apresentar (30%): Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva (estenose subaórtica) = obstrução à ejeção sistólica.
      • Hipertrofia Apical Assimétrica (forma de Yamagushi).
        • Comum em japoneses.
    Clínica
    • Assintomáticos (maioria dos casos): achado em "check-up", ictus propulsivo, B4 ou sopro sistólico.
    • Sintomáticos:
      • Dispnéia de esforço (congestão pulmonar).
      • Angina pectoris (isquemia miocárdica).
      • Síncope e Pré-Síncope (baixo débito).
      • Fadiga muscular (baixo débito).
    • Exame Físico:
      • Ictus propulsivo de VE, localizado e sustentado.
      • Presença de B4.
      • Desdobramento paradoxal de B2.
      • Sopro sistólico (focos: mitral, tricúspide e aórtico acessório).
    Diagnóstico Diferencial
    • HAS.
    • Estenose Aórtica.
    • Coração do Atleta.
    Exames Complementares
    • ECG:
      • Aumento da amplitude de R nas precordiais esquerdas, aumento de S nas precordiais direitas, padrão Strain nas precordiais esquerdas, D1 e aVL.
      • Q patológicas (40%) devido à hipertrofia septal.
      • Bloqueio de ramo E, hemibloqueio esquerdo ântero-superior, extrassístoles ventriculares ou supraventriculares, FA.
    • Raio X Tórax:
      • Geralmente inalterado.
    • ECO:
      • HVE concêntrica, diâmetros de VE reduzidos, VE hipercontrátil, diâmetro de AE aumentado.
      • Obstrução subaórtica sistólica.
    Prognóstico
    • Principal complicação: morte súbita!
      • Mais comum em jovens.
      • História familiar de HVE.
      • TV sustentada prévia.
      • Síncope em < 30 anos.
    • Taquiarritmias ventriculares.
    • FV.
    • Podem evoluir para miocardiopatia dilatada (> 65 anos).
    Tratamento
    • Controle dos sintomas e prevenção à morte súbita.
    • Beta-bloqueadores e verapamil.
    • Beta-bloqueadores:
      • Reduzem os sintomas em 2/3 dos casos.
    • Verapamil:
      • Inotrópico negativo e bradicardizante.
      • Melhora o relaxamento ventricular.
      • Boa opção aos beta-bloqueadores.
    • Arritmias:
      • Amiodarona.
    • Marca-passo DDD:
      • Indicado em pacientes com miocardiopatia hipertrófica concêntrica obstrutiva que não respondem às medicações.
    • Cirurgia:
      • Ressecção de uma "fatia" do ventrículo: ventriculomiectomia.
      • Embolização alcoólica do septo: solução alcoólica em ramo septal da DA.
    Cardiomiopatia Restritiva
    Introdução
    • Definição: doença primária do miocárdio, levando à redução da complacência e disfunção DIASTÓLICA, sem comprometimento importante da função sistólica!!
    • Ventrículos normais, diminuídos ou discretamente aumentados.
    • Átrios estão aumentados.
    • Tipo mais raro de miocardiopatia (nas ICCs <1%).
    Etimologia
    • Idiopática.
    • Doenças Infiltrativas:
      • Amiloidose (infiltrado de proteína amilóide – vermelho do congo)
      • Hemocromatose (depósito de siderina nos miócitos)
      • Sarcoidose (infiltrado granulomatoso não caseoso)
      • Glicogenoses (depósito de glicogênio nos miócitos)
      • Metástases (carcinomas ou linfomas)
    • Doenças Fibróticas:
      • Cardiomiopatia actínica (Radioterapia)
      • Síndrome carcinóide
      • Rejeição a transplantes cardíacos
      • Cardiomiopatia restritiva idiopática
    Clínica
    • Grau de comprometimento determina os sintomas.
    • Assintomáticas.
    • Sintomáticas:
      • Síndromes de Baixo Débito.
      • Síndrome Congestiva.
    • Dispnéia aos esforços.
    • Ortopnéia e Dispnéia Paroxística Noturna.
    • Edema de MMIIs e Volume Abdominal (ascite).
    • Fadiga muscular, tonturas, astenia.
    • Turgência jugular, derrame pleural à D, hepatomegalia, estertores.
    • B3 e B4 são comuns.
    Complicações
    • Bloqueios sinusais, AV, de ramos.
    • Taquiarritmias atriais e ventriculares.
    • Trombo mural, AVEi, infarto mesentérico, TEP.
    • Endocardite bacteriana.
    Exames Complementares
    • ECG:
      • Baixa voltagem do QRS e distúrbio de condução.
    • Raio X de Tórax:
      • Aumento isolado do AD.
      • Congestão veno-capilar pulmonar.
      • Linhas B de Kerley.
    • ECO: exame de escolha!
      • Espessamento VE e ou VD.
      • Disfunção diastólica com preservação da sistólica.
      • Átrios aumentados com ventrículos normais são MUITO sugestivos.
      • Aneurisma ventricular: sugere sarcoidose.
    • TC e RM:
      • Útil nos diagnósticos diferenciais.
    • CATE.
    • Biópsia Endocárdica.
    Tratamento
    • Redução da pré-carga: diuréticos e nitratos.
    • IECA e digitálicos não possuem benefícios.
    • FA: cardioversão e anticoagulação.
    • Amiloidose associada ao mieloma múltiplo: corticosteróides.
    • Sarcoidose: corticosteróides.
    • Hemocromatose: desferoxamina.
    • Cirurgia: ressecção do miocárdio fibrótico.
    • Transplante cardíaco.

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